Wat is ALS?
ALS staat voor Amyotrofische Laterale Sclerose en is een ernstige ziekte van het zenuwstelsel die de spieren aansturen. Deze aandoening in het neuronmusculaire gedeelte van het lichaam leidt uiteindelijk tot het onvoldoende functioneren van de spieren. Zo worden de spieren geleidelijk dunner en minder krachtig.
Dit heeft te maken met het feit dat de motorische zenuwcellen in het onderste deel van de hersenen -ook wel hersenstam genoemd- en het ruggenmerg afsterven. Met als gevolg dat de hersensignalen de spieren niet meer bereiken. Zodoende kunnen de hersenen geen spierbewegingen meer aandraaien en heeft dit zijn effect in meestal de armen en benen, maar ook spieren die gebruikt worden om te praten of te slikken.
Betekenis van ALS
Amyotrofische Laterale Sclerose vindt zijn oorsprong in de Oudgriekse taal. A betekent ‘geen’, myo verwijst naar ‘spieren’, trofie betekent ‘voeding’. Dit laatste verwijst naar de spieren die weinig- tot geen zenuwimpulsen (voeding) krijgen. Spieren die deze voeding niet ontvangen, ‘atrofiëren’, dat wil zeggen dat de spiermassa langzamerhand verdwijnt. Het middelste woordje ‘Laterale’ duidt het gebied aan in ons ruggenmerg. In dit gedeelte zitten de zenuwcellen die de prikkels dienen door te geven aan onze spieren. Bij ALS is hier echter geen sprake van, omdat de zenuwcellen in het ruggenmerg afsterven. Dit leidt uiteindelijk tot littekenvorming of verharding: ‘Sclerose’. Kortom, ALS betekent letterlijk ‘verlies van het spierweefsel’.
Cijfers en feiten
In België leven gemiddeld 800 à 1.000 mensen met ALS. Ieder jaar komen er ongeveer 100 tot 250 nieuwe gevallen bij, maar overlijden er jaarlijks ook weer circa 250 mensen aan deze ziekte. ALS komt niet voor bij kinderen en ook vrij weinig bij jong volwassenen. Maar er zijn natuurlijk altijd uitzonderingen.
De ziekte van ALS manifesteert zich echter in 80% van de gevallen in de leeftijd tussen de 40 en 70 jaar. De gemiddelde leeftijd staat hierbij op 55 jaar.
ALS komt vaker voor bij mannen dan bij vrouwen. Patiënten met ALS hebben een gemiddelde levensverwachting van drie tot vijf jaar, maar ook hier zijn er uitzonderingen: 20% leeft namelijk langer dan vijf jaar; en 5% leeft nog twintig jaar door.
ALS is geen besmettelijke ziekte en komt over de hele wereld voor en in alle bevolkingsgroepen. In Amerika hebben ze echter een andere benaming voor de ziekte, namelijk de ‘Lou Gehrig Disease’. Gehrig was een bekende honkbalspeler in Amerika die overleed aan de gevolgen van ALS. In sommige landen wordt de ziekte ook wel aangeduid als Motor Neuron Disease (MND). In 1862 werd ALS voor de eerste keer ontdekt door Jean-Marie Charcot.
Varianten ALS
Er zijn verschillende soorten ALS. Het algemene type ALS wordt gekenmerkt door de uitval van motorische zenuwcellen in hersenen en ruggenmerg.
Een ander soort is de Progressieve Spinale Musculaire Atrofie (PSMA), waarbij meer motorische zenuwcellen in het ruggenmerg uitvallen dan de cellen in de hersenen. Op deze manier ontstaan er andere symptomen. In sommige gevallen blijft deze ziekte langdurig beperkt tot de cellen in het ruggenmerg en heeft de ziekte een minder snel beloop.
Een ander type is Progessieve Bulbaire Paralyse, waarbij enkel het gezicht en de keelspieren verlamt of verzwakt raken. Rondom de ledematen en de romp zijn de spieren (in eerste instantie) niet afgezwakt.
Als laatste is er nog de Primaire Laterale Sclerose (PLS) waarbij het ruggenmerg is aangetast dat gevolgen heeft zoals stijfheid en spasticiteit van de benen. De armen blijven over het algemeen onaangetast. Wat wel voorkomt bij dit type aandoening zijn spraak- en slikstoornissen. Dit heeft te maken met het feit dat er verharding plaatsvindt aan de weefselzijkanten van het ruggenmerg. PLS verkort de levensduur niet.
Klik hier om het volgende deel te lezen over ALS: symptomen, oorzaken en diagnose stellen.